A Doença de Kawasaki é uma vasculite sistêmica, aguda e autolimitada, com predomínio de vasos de médio calibre, que pode cursar com aneurismas coronarianos, representando a principal causa de cardiopatia adquirida em crianças nos países desenvolvidos e 5% das síndromes coronarianas em adultos.

            Acomete crianças menores de 5 anos em 85% dos casos, predominantemente do sexo masculino, sendo rara em escolares e adultos. É 5-10 vezes mais frequente nos asiáticos e seus descendentes.

            Acredita-se que sua fisiopatogenia seja caracterizada por uma desregulação imune, em resposta a um agente desencadeante infeccioso, em um indivíduo geneticamente susceptível. Os numerosos estudos buscando o isolamento de um agente etiológico infeccioso específico ainda não confirmaram essa hipótese.

            A doença tem uma evolução clínica em 3 fases (aguda, subaguda e de convalescença). A fase aguda se caracteriza pela febre alta persistente por mais de 5-7 dias, alterações laboratoriais inflamatórias (elevação de VHS e PCR, leucocitose) e várias das manifestações clínicas da doença:

1) Hiperemia de lábios e orofaringe, fissuras labiais, “língua em morango”, sem úlceras ou exsudato; 2) hiperemia conjuntival bilateral não purulenta; 3) linfonodomegalia cervical, unilateral, com pelo menos 1,5 cm de diâmetro; 4) edema no dorso das mãos e pés, eritema palmo-plantar; 5) exantema polimórfico sem vesículas. A presença de manifestações sugestivas de infecção de vias aéreas superiores ou gastrointestinal não afasta a possibilidade de Doença de Kawasaki.

            Na fase subaguda, após cerca de 7-10 dias de febre, se inicia a descamação periungueal e perineal, os aneurismas coronarianos e a trombocitose. Na fase de convalescença ocorre a normalização de VHS e PCR e da contagem plaquetária.

            O diagnóstico é realizado através dos critérios clínicos da Academia Americana de Cardiologia (AHA) e do EULAR/PReS: Febre ≥ 5 dias + 4 dos seguintes critérios: 1) Hiperemia conjuntival bilateral; 2) Alterações de lábios ou mucosa oral; 3) Exantema polimorfo; 4) Alterações de extremidades ou descamação perineal; 5) Adenomegalia cervical.

            No entanto, cerca de 20-30% dos pacientes não preenchem estes critérios, sendo os denominados de Kawasaki incompleto. Há achados subsidiários que auxiliam no diagnóstico: 1) VHS >40mm/h, PCR > 3mg/dL; plaquetas >450.000 (mais de 7dias de doença); anemia, leucocitose > 15.000 / mm3, elevação da TGP, albumina < 3g/dL, piúria estéril, hiponatremia e Z-escore de coronárias > 2,5 pelo ecocardiograma.

            O ecocardiograma deve ser feito na suspeita diagnóstica (basal, para posterior comparação, e para detecção de anormalidades de fase aguda como miocardite e pericardite) e repetido em 1-2 semanas e 6-8 semanas. Se houver aneurismas coronarianos, deve ser realizado 2 vezes por semana até estabilização da dimensão luminal. Novos métodos de imagem mais sensíveis e alguns que permitem até avaliação da arquitetura e função endotelial vem sendo estudados.

            Então, quando devemos suspeitar de Doença de Kawasaki? Na presença de febre prolongada e inexplicada com:

  • > 4 critérios
  • < 4 critérios + laboratório e ecocardiograma compatíveis
  • lactentes com irritabilidade e/ou meningite asséptica
  • exantema e laboratório inflamatório
  • ecocardiograma com sinais de coronariopatia
  • adenite cervical não responsiva a antibióticos
  • choque inexplicado ou com culturas negativas
  • mesmo na presença de infecção documentada, se houver critérios clínicos típicos

            O tratamento com imunoglobulina humana intravenosa (IVIG) em dose única de 2g/Kg, até o 10º dia, reduz a incidência de lesão coronariana de 25% para menos de 4%. No entanto, a IVIG também deve ser administrada passado este prazo, enquanto houver febre e elevação de VHS e/ou PCR. Ainda se recomenda a associação de AAS em doses médias (30-50mg/Kg/dia) ou altas (80-100mg/kg/dia) a despeito da ausência de evidências consistentes de benefício na redução do risco de aneurismas. A AHA recomenda a administração de metilprednisolona 2mg/Kg/dia até defervescência, com desmame em 2-3 semanas, nos casos de alto risco de aneurismas coronarianos (menores 6 meses, maiores de 8 anos, hipoalbuminemia, trombocitopenia, leucocitose, aumento persistente de PCR, elevação de TGO, e hiponatremia).

            Quando a criança estiver afebril por 2 dias, o AAS é reduzido para a dose antitrombótica (3-5 mg/kg/dia) por 6 a 8 semanas, mas mantido indefinidamente em caso de anormalidades coronarianas.

Em casos de Kawasaki resistente, definido como febre persistente 36 horas após infusão da IVIG, repetir IGIV na mesma dose. Havendo ainda febre persistente, pode-se usar pulsoterapia com metilprednisolona, infliximabe, ciclosporina ou plasmaférese.

O prognóstico depende principalmente das alterações coronarianas e seu calibre, sendo que maior a chance de normalização do diâmetro luminal quanto menor o calibre do aneurisma e que persiste disfunção endotelial e espessamento da íntima mesmo nas lesões regredidas.

 

Autora: Dra. Adriana Rodrigues Fonseca

Reumatologista Pediátrica da SRRJ

 

 

REFERÊNCIAS

  1. McCrindle BW, Rowley AH, Newburger JW, et al. Diagnosis, Treatment, and Long-Term Management of KawasakiDisease: A Scientific Statement for Health Professionals From the American Heart Association. Circulation 2017;135(17):e927-e999.
  2. Sakulchit T, Benseler SM, Goldman RD. Acetylsalicylic acid for children with Kawasakidisease. Can Fam Physician 2017;63(8):607-609.
  3. Dhanrajani A, Yeung RSM. Revisiting the role of steroids and aspirin in the management of acute Kawasakidisease. Curr Opin Rheumatol 2017;29(5):547-552.
  4. Amarilyo G, Koren Y, Brik Simon D, et al. High-dose aspirin for Kawasakidisease: outdated myth or effective aid? Clin Exp Rheumatol 2017; Suppl 103(1):209-212.