Avaliação da evolução da microangiopatia, hipertensão pulmonar e função pulmonar associada com parâmetros de videocapilaroscopia em uma população de pacientes com esclerose sistêmica no Rio de Janeiro
Resumo
Esta tese teve como objetivo avaliar a evolução da microangiopatia, da hipertensão pulmonar e da função pulmonar associada com alterações de videocapilaroscopia (VCP) em pacientes com esclerose sistêmica em acompanhamento na disciplina de Reumatologia da Faculdade de Ciências Médicas da Universidade do Estado do Rio de Janeiro.
A pesquisa conduziu três estudos longitudinais incluindo os pacientes consultados no período de março de 2014 até agosto de 2017. No primeiro estudo, através da VCP, acompanhou-se a evolução da microangiopatia em uma série de pacientes que receberam infusões de rituximabe. Na VCP, a perda de densidade capilar e o escore de progressão da microangiopatia aumentaram respectivamente 24,8% e 28% aos 24 meses. Concluiu-se que houve progressão da microangiopatia, porém com um percentual reduzido em relação ao esperado na ausência de tratamento.
Em controles históricos, a progressão da microangiopatia foi de 40% aos 24 meses. No segundo estudo, realizou-se a triagem sistemática de hipertensão pulmonar e acompanhamento dos pacientes por 3 anos. Foi possível diagnosticar a hipertensão pulmonar precocemente. Em pacientes sem hipertensão pulmonar, a sobrevida aos 1, 2 e 3 anos foi respectivamente de 96%, 92% e 92%. Em pacientes com hipertensão pulmonar a sobrevida aos 1, 2 e 3 anos foi respectivamente de 86,7%, 60% e 53,3%. Concluiu-se que a mortalidade foi significantemente aumentada nos pacientes com hipertensão pulmonar.
No terceiro estudo, avaliou-se a associação entre alterações na VCP e função pulmonar basal e evolutiva. A média da capacidade vital forçada (CVF) e na capacidade de capacidade de difusão de monóxido de carbono (DLCO) foram respectivamente de 76,8% e 67,2% na linha de base e 72,5% e 60,1% aos 24 meses. Na análise categórica, respectivamente 42%, 15%, 40% e 3% evoluíram para presença de desfecho composto, declínio isolado da DLCO, estabilização e melhora. A CVF reduzida basal foi associada à densidade capilar reduzida (OR 11,9 95%IC 1,5-90,7, p=0,03) e a DLCO basal reduzida foi associada ao padrão esclerodermia tardio (OR 6,75, 95%I IC, 1,1-42, p=0,03) na VCP. Conclui-se que houve piora evolutiva na função pulmonar e que há associações entre microangiopatia e função pulmonar.
Com os três estudos, verificou-se que a microangiopatia, a hipertensão pulmonar e a função pulmonar evoluíram com piora ao longo do tempo. No entanto, observaram-se avanços como o benefício do rituximabe na microcirculação e o diagnóstico precoce da hipertensão pulmonar. A VCP pode ser útil na predição de formas graves da doença pulmonar intersticial associada à esclerose sistêmica.
Comentários da autora
A esclerose sistêmica é uma doença reumática autoimune que cursa com alta morbi-mortalidade. Os mecanismos patogênicos são complexos, mas acredita-se que a vasculopatia tenha um papel central, desencadeando também a autoimunidade e a fibrose. A capilaroscopia periungueal é um método seguro e não invasivo para a avaliação da vasculopatia associada à esclerose sistêmica. Com o advento da videocapilaroscopia, o método tornou-se padronizado.
O ambulatório de doenças esclerose sistêmica, miopatias inflamatórias e síndromes de superposição da disciplina Reumatologia da Faculdade de Ciências Médicas da UERJ existe há 19 anos. Neste contexto, decidimos, em colaboração com a disciplina de Pneumologia, avaliar a evolução de diferentes aspectos da esclerose sistêmica.
Além disso, avaliamos o aprimoramento de técnicas de videocapilaroscopia. Verificamos que a microangiopatia, a hipertensão pulmonar e a função pulmonar evoluíram de forma progressiva, com piora significante ao longo do tempo.
No entanto, o aprimoramento da videocapilaroscopia e algoritmos para diagnóstico precoce da hipertensão pulmonar e da pneumopatia intersticial difusa associada à esclerose sistêmica podem melhorar este prognóstico.
Autora: Dra. Verônica Silva Vilela
Tese de Doutorado em Ciências Médicas – Programa de Pós-Graduação em Ciências Médicas, da Universidade do Estado do Rio de Janeiro.
Defendida e aprovada em 01/12/2020
Orientador: Rogério Rufino Co-orientador: Roger Levy