Vasculite por IgA – “Púrpura de Henoch-Scholein” (PHS)
Essa é a vasculite mais comum na infância, ocorrendo em qualquer raça, com ligeiro predomínio dos meninos (1.5:1) e em qualquer idade, embora seja mais comum entre 4 e 8 anos de idade. A PHS ocorre nos pequenos vasos (capilares, vênulas e arteríolas), com deposição de imunocomplexos com IgA.
Quadro 1 – Critérios da EULAR/PRINTO/PRESS para PHS.
As manifestações clínicas dependem da extensão do acometimento vascular e se manifestam na pele em 100% dos casos, nas articulações em 61%, no tubo digestivo em 58% e rins em 15%.
É na emergência que geralmente ocorre o primeiro atendimento, com muita confusão diagnóstica com estrófulo, farmacodermia, reação alérgica, verminose, quadro inicial de gastroenterite e artrite a esclarecer. O início pode ser agudo, com vários sintomas simultâneos, ou se instalar gradualmente em dias ou semanas, podendo ocorrer febre baixa e mal-estar nos primeiros dias da doença.
As manifestações cutâneas serão as iniciais em metade das crianças. A púrpura palpável é a lesão típica, distribuindo-se da cintura para baixo, nas nádegas e membros inferiores, podendo atingir áreas limitadas como face, mãos e cotovelos em alguns casos. Muitas vezes, no início, a lesão é urticariforme, com prurido, mas evolui em horas para um exantema maculopapular mais escuro, com lesões de 0.5 a 2cm que podem se tornar confluentes ou apresentar ulcerações (em áreas de muito envolvimento).
Na evolução vários surtos com novas lesões podem surgir, sendo que sua regressão geralmente ocorre em 2 semanas, para uma lesão acastanhada até desaparecer sem cicatriz.
A dor abdominal em cólica pode preceder em até uma semana o quadro cutâneo. Pode ocorrer hematêmese e/ou melena por hemorragia intestinal, perfuração ou invaginação, sendo nesses casos uma emergência cirúrgica.
Artrite e artralgia podem preceder o quadro cutâneo e acometem mais joelhos e tornozelos, embora possa ocorrer nos punhos e cotovelos. Edema periarticular é observado em alguns casos, e os derrames articulares são geralmente pequenos. Essas manifestações são dolorosas no início do quadro e, desaparecem sem sequelas em poucos dias.
As manifestações renais surgem após o quadro cutâneo e são de espectro bem amplo, desde hematúria microscópica transitória, nefrite aguda, síndrome nefrótica e até insuficiência renal. Podem ocorrer no primeiro mês de evolução ou tardiamente, até dois anos depois do início do quadro, sendo, portanto, necessário um acompanhamento com investigação durante esses primeiros dois anos.
O edema de bolsa escrotal pode ocorrer em 10% dos meninos, muito doloroso e acompanhado da púrpura, consequência da vasculite da bolsa escrotal, epidídimo, testículos e cordão espermático.
Essa vasculite praticamente não requer tratamento. Tranquilizar a família com um bom entendimento sobre o quadro é o mais importante.
Quando a dor na artrite/artralgia for importante, utilizamos analgésicos como o paracetamol. O AAS, pela ação antiplaquetária, deve ser evitado. Raramente a utilização de corticosteroides é necessária para a dor articular. As principais indicações para o seu uso são a dor abdominal grave e a hemorragia intestinal. Nesses casos a indicação é o corticosteroide intravenoso, com melhora dos sintomas em 24h.
Nos raros casos de mau prognóstico o tratamento do envolvimento renal é ainda conflitante entre os especialistas (reumatologistas e nefrologistas). Corticosteroides por via oral e intravenosa, imunoglobulina intravenosa, ciclosporina, azatioprina e ciclofosfamida são os medicamentos sugeridos.
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Imagens características da lesão cutânea da PHS
Autora: Dra. Christianne Diniz
Reumatologista pediátrica da SRRJ
Referências:
Ozen S, Pistorio A, Iusan SM et al. Eular/Printo/Press criteria for Henoch-Schonlein purpura, childhood polyarteritis nodosa, childhood Wegener granulomatosis and childhodd Takayasus arteritis: Ankara 2008. Part II: Final classification criteria Ann Rheum Dis 2010 May;69(5):798-806
Batu ED, Ozen S Pediatric Vasculitis. Current Rheumatol Rep 2012Apr.:14(2):121-29
Cassidy JT, Petty RE, Laxer RM and Lindsey CB. Textbook of Pediatric Rheumatology -Elservier 2016, 7th ed.– Leukocytoclastic Vasculitis: Henoch-Schonlein Purpura and Hipersensitivity Vasculitis – 452-58.
Oliveira SKF, Reumatologia para Pediatras- Revinter 2014, 2 ed. Cap16- Purpura de Henoch-Schonlein 254-59