Adolescente com febre, artromialgia e exantema purpúrico
Por Luis Fernando Barros Dutra Santos e Deborah de Melo Dayube Cruz
Residentes de Reumatologia Pediátrica do Instituto de Pediatria e Puericultura Martagão Gesteira (IPPMG)/UFRJ
Adolescente de 14 anos de vida, sexo feminino, iniciou em novembro de 2019 quadro de febre com duração de 5 dias, associada a odinofagia, artralgia e mialgia. Procurou emergência, sendo diagnosticada com amigdalite aguda e liberada com antibioticoterapia, apresentando melhora. Cerca de 15 dias depois, apresentou novo pico febril, desta vez acompanhado exantema purpúrico e petequial em membros superiores e inferiores. Procurou novamente o pronto-atendimento, sendo admitida com suspeita de dengue. Realizou exames laboratoriais, com hemograma evidenciando anemia, plaquetopenia e leucopenia. Cerca de 3 dias depois, foi transferida para um hospital pediátrico, onde realizou transfusão de concentrados de hemácias e plaquetas. Exames sorológicos para dengue não se mostraram reativos.
Foi internada para investigação diagnóstica na enfermaria do IPPMG em 21 de dezembro de 2019, sendo admitida com taquipneia, taquicardia e hipoxemia, além de edema periorbitário bilateral, petéquias em face, estertores crepitantes em base e terço médio de pulmão esquerdo e hepatomegalia. Radiografia de tórax evidenciou pneumonia à esquerda, sendo iniciada antibioticoterapia. Exames laboratoriais mostraram persistência da anemia e da plaquetopenia, sendo realizado novo processo de transfusão de hemácias e plaquetas. No mesmo dia, evoluiu com piora cardiorrespiratória e do edema, sendo transferida para a UTI. Apresentou quadro convulsivo tônico-clônica generalizada logo após a entrada no setor, sendo entubada e colocada em ventilação mecânica.
Durante a investigação diagnóstica realizada na internação, culturas, pesquisa de tuberculose, sorologias e avaliação do líquor não mostraram alterações. TC de tórax evidenciou derrames pleural e pericárdico, e ultrassonografia de abdome mostrou ascite. Outros exames laboratoriais mostraram piora da função renal e elevação de enzimas hepáticas, LDH, reticulócitos, ferritina, triglicerídeos, além de reatividade para FAN e anti-DNA. Avaliação hematológica com lâmina de sangue periférico e mielograma evidenciou, respectivamente, presença de esquizócitos, sugerindo um quadro de Anemia Microangiopática, e figuras de hematofagocitose, sugerindo um quadro de Síndrome de Ativação Macrofágica (SAM).
Tendo em vista a presença da Anemia Microangiopática, foi realizada a dosagem da enzima ADAMTS-13, cuja atividade se mostrou reduzida e associada à presença de inibidor. Portanto, devido à constelação de sinais e sintomas, foi realizado o diagnóstico de Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) associado a Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT) e SAM. Foi iniciado tratamento com imunoglobulina venosa (IVIG) e pulsoterapia com Metilprednisolona. A paciente evoluiu com melhora clínica e laboratorial, recebendo alta em 07/01/2020. Durante seguimento ambulatorial, além da Prednisona, foram iniciados Hidroxicloroquina e Micofenolato de Mofetila. A paciente evoluiu bem, encontrando-se no momento estável, com melhora do quadro hematológico e da função renal.
A Microangiopatia Trombótica corresponde a um espectro de doenças caracterizadas pela tríade de anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia e dano vascular, fazendo parte deste conjunto a PTT. A PTT, que pode ser congênita ou adquirida, é um quadro raro em crianças, com os casos pediátricos correspondendo a menos de 10% do total de casos. É caracterizada pela redução da atividade da enzima ADAMTS-13, responsável pela clivagem do fator de von Willebrand (FVW). Sem a ação enzimática, há um acúmulo do FVW na parede dos vasos, consequentemente gerando as manifestações clínicas de anemia hemolítica microangiopática e trombocitopenia. A PTT ainda possui manifestações em outros órgãos e sistemas, acometendo o sistema nervoso, os rins, o coração e o trato gastrointestinal. Seu diagnóstico é realizado através da dosagem da atividade da ADAMTS-13, que se mostra reduzida nesses casos. O tratamento é realizado através da combinação de plasmaférese e corticoterapia, com o Rituximabe sendo cada vez mais utilizado no tratamento inicial. A PTT é um quadro muito associado a recaídas, portanto os pacientes devem ser constantemente monitorados, assim como a atividade da ADAMTS-13