Resumo caso apresentado no clube do reumatismo – Abril/2021

Apresentado pela Dra. Ligia Rocha, residente de Clínica Médica do HUAP/UFF

Paciente 44 anos, feminina, referenciada para o serviço de cirurgia torácica do HUAP em Out/20 para investigação de adenomegalia mediastinal evidenciada em tomografia de tórax de Jul/20 motivada por quadro de tosse seca persistente por 3 semanas. Previamente hipertensa, com história de epilepsia na infância e com relato prévio de “Artrite Reumatoide” em uso irregular de Metotrexate com poliartralgia de distribuição reumatoide, sem relato de deformidade articular;
Em Mar/20 iniciou quadro de febre diária, emagrecimento, associado a  rebaixamento do sensorio.

Na chegada à enfermaria de Clínica Médica em Outubro apresentava síndrome edemigênica, febre e importante labilidade emocional.
Bradipsíquica, hipocorada, desidratada, acianótica e anictérica. Mal distribuída hidricamente. Febril, hepatoesplenomegalia. MMII: Edema bilateral até coxas. MMSS: Mãos sem deformidades articulares, sem artrite ou artralgia. Exames complementares evidenciaram: Anemia Hemolítica autoimune; Insuficiência Renal com sedimento ativo; Tomografia de tórax e abdome com adenomegalia mediastinal, axilar, ilíaca (5cm); Ressonância Magnética (RM) de crânio sem alteracoes. Síndrome colestática; Aumento expressivo da ferritina e líquor (LCR) normal. Evoluiu com piora clínica e laboratorial, triglicerídeos discretamente aumentado, Ferritina 70.000 ng/mL, TAP e PTT alargados, complemento consumido, FAN 1:1280.

Foram postulas hipóteses de Lúpus Eritematoso Sistêmico e Síndrome da Ativação Macrofágica (SAM), além de Tuberculose ganglionar, Foi então submetida a pulsoterapia com metilprednisolona. Houve normalização da função renal e melhora neurológica parcial que motivou o início de imunoglobulina humana que gerou excelente resposta com queda da ferritina em seis vezes, resolução da anemia e da colestase. A biópsia de medula óssea não evidenciou hemofagócitos. Foi, também, biopsiado linfonodo ilíaco por vídeolaparoscopia (histopatológico com processo granulomatoso necrosante. Exame direto negativo para fungos e micobactérias).

Em Dez/20 apresentou rebaixamento do sensório, crise convulsiva tônico clônica generalizada e intubação orotraqueal. Análise do LCR firmou o diagnóstico de Meningite Tuberculosa e houve melhora clínica importante com a terapia tuberculostática. Após documentada normalização do LCR, foi iniciada imunossupressão com ciclofosfamida em Jan/21 para continuidde ambulatorial.

Em Mar/21 retorna ao HUAP com queixa de febre diária e diplopia. Apresentava bulging eyes e oftalmoparesia. Novo LCR evidenciou aumento de polimorfonucleares e hiperproteinorraquia. RM crânio: lesão compatível com tuberculoma; confirmada por biópsia cerebral.
O surgimento do tuberculoma costuma ser entre 4 semanas e 18 meses após o início do tratamento e sua presença está associada a neutrofilia no LCR. A reação paradoxal é caracterizada por piora de lesões tuberculosas pré existentes ou surgimento de novas lesões em pacientes que vinham em melhora com o tratamento por pelo menos 10 dias. Pode, falsamente, sugerir resistência às drogas e as alterações do LCR sugestivas são: pleocitose com virada do predomínio celular de mono para polimorfonucleares e hiper proteinorraquia. Instituiu-se o tratamento proposto com corticoterapia e houve melhora sintomática significati